Colangitis esclerosante
Definición
Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.
Nombres alternativos
Colangitis esclerosante primaria; CEP
Causas
En esta afección, las vías biliares dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan. La causa de esto a menudo se desconoce.
La enfermedad con frecuencia se observa en pacientes que tienen:
- Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
- Sarcoidosis
- Pancreatitis crónica
- Muchos trastornos autoinmunitarios
Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.
Esta enfermedad también puede ser causada por:
- Coledocolelitiasis
- Toxicidad a raíz de químicos, cobre y ácidos biliares
- Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares
Síntomas
Los primeros síntomas por lo general son fatiga, color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia) y picazón. Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.
Otros síntomas pueden abarcar:
- Inapetencia y pérdida de peso
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Episodios repetitivos de colangitis
Pruebas y exámenes
Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico descartará enfermedades que causen problemas similares. Por ejemplo, a usted lo examinarán para ver si tiene cálculos en la vesícula biliar o las vías biliares.
Los exámenes que muestran colangitis comprenden:
- Tomografía computarizada del abdomen
- Ecografía abdominal
- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
- Biopsia del hígado
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
- Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
Los exámenes de sangre abarcan:
- Enzimas hepáticas elevadas (pruebas de la función hepática)
Tratamiento
Los medicamentos que se puede usar abarcan:
- Colestiramina
- Ácido ursodeoxicólico (ursodiol)
- Vitaminas liposolubles (D,EA,K)
- Antibióticos para infecciones en las vías biliares
- Medicamentos que calmen el sistema inmunitario (prednisona, azotioprina, ciclosporina, metotrexato)
Procedimientos quirúrgicos:
- Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
- Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
- Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
- Trasplante de hígado
Pronóstico
El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes desarrolla:
- Cirrosis biliar
- Insuficiencia hepática
- Ictericia persistente
Algunos pacientes desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares. Asimismo, los pacientes pueden tener enfermedad hepática crónica, como ascitis y várices.
Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular, por lo general cada año, con gammagrafías del hígado y exámenes de sangre.
Posibles complicaciones
- Várices esofágicas sangrantes
- Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
- Cirrosis e insuficiencia hepática
- Infección del sistema biliar (colangitis)
- Estrechamiento de las vías biliares (estenosis)
- Deficiencias vitamínicas
Referencias
Gordon FD. Primary sclerosing cholangitis. Surg Clin North Am. 2008;88:1385-1407.
Tung BY, Kowdley KV. Sclerosing cholangitis and recurrent pyogenic cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2006:chap 65.
Versión en inglés revisada por: George F. Longstreth, MD, Department of Gastroenterology, Kaiser Permanente Medical Care Program, San Diego, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
